Ювенильный дерматомиозит у детей клинические рекомендации

Содержание
  1. Дерматомиозит у детей: симптомы и лечение
  2. Симптомы заболевания у детей
  3. Лечение и клинические рекомендации
  4. Виды
  5. Дерматомиозит у детей: причины, симптомы, лечение. Прогноз жизни при дерматомиозите. Где лечат дерматомиозит?
  6. Причины дерматомиозита
  7. Каковы причины и факторы риска?
  8. Виды дерматомиозита у детей
  9. Поражения кожи и подлежащих сосудов
  10. Степени проявления дерматомиозита
  11. Первые симптомы дерматомиозита и оптимальное лечение
  12. Симптомы
  13. Лечение сложных проявлений болезни
  14. Симптомы у детей
  15. Лечение детей
  16. Лечение взрослых больных
  17. Народные методы
  18. Дерматомиозит: симптомы, диагнотиска, лечение
  19. Этиология
  20. Классификация
  21. Презентация на тему: Ювенильный Дерматомиозит
  22. Слайд 2: Определение
  23. Слайд 3: Эпидемиология, этиология и патогенез
  24. Слайд 4: Антитела при ЮВЕНИЛЬНОМ Дерматомиозите
  25. Слайд 20
  26. Слайд 21
  27. Слайд 22
  28. Слайд 23: Клиническая картинаПроявления со стороны других органов и систем
  29. Слайд 24
  30. Слайд 27: Ведение пациентов С писок необходимых исследований
  31. Слайд 28: Инструментальные и лабораторные методы
  32. Слайд 29: Ведение пациентов Лечение
  33. Слайд 30
  34. Последний слайд презентации: Ювенильный Дерматомиозит

Дерматомиозит у детей: симптомы и лечение

Ювенильный дерматомиозит у детей клинические рекомендации

Заболеваемость при патологии юношеский дерматомиозит составляет 1 случай на 100 тысяч населения, чаще диагностируют патологию у девочек.

Часто проявляется симптоматика в период возрастного пика — от 11 до 15 лет (гормональная перестройка, половое созревание, интенсивный рост организма).

Патология имеет цикличные свойства: обострения и стихания, самопроизвольно и совершенно независимо от медикаментозного воздействия.

Развитие патологии ювенильный полимиозит характеризуется соединением иммунных процессов, генетических мутаций (передача наследственности от родителя) с вирусной инфекцией. Генетическая патология связана с тканевыми антигенами В-8 и DRW-3.

Патогенез у подростков заключается в повреждении клеточных стенок, атрофии мускульного слоя со срывом нормального функционирования. Ослабевает мускульный каркас для поддержания внутренних органов, происходит их опущение, снижение двигательной функции, деформация костных структур. Скапливается миоглобин, поражаются суставы и дыхательная мускулатура.

  • Способы устранения симптомов миозита грудной клетки и лечение недуга
  • Особенности протекания полимиозита
  • Лечение миозита подручными средствами

Дерматомиозит проявляется наличием патологических изменений на коже, множественных воспалительных явлений мышечной ткани, поражением суставов с синдромом Рейно, локальным и общим повышением температуры, артропатией, развитием системной красной волчанки, ревматоидного артрита. При комплексном воздействии необходимо обращаться к ревматологу.

Клинические формы можно классифицировать на:

  • первичный идиопатический вид (с полимиозитом или без);
  • паранеопластический вторичный вид, с вовлечением соединительной ткани.

По течению можно выделить следующие формы:

  • острую;
  • подострую;
  • хроническую.

Согласно периодам:

  1. Продромальный.
  2. Манифестный.
  3. Кахексический.

По степени активности процесса подразделяют три уровня тяжести.

По преобладанию общей картины патологии:

  • кожные поражения;
  • изъязвления скелетных мышц;
  • висцерально-мускульный синдром.

Симптомы заболевания у детей

Общий симптомокомплекс в детском возрасте включает:

  1. Общая слабость, повышение температуры тела, болевые ощущения при физических нагрузках или даже в состоянии покоя, трудно вставать с постели, головные боли, тошнота, рвота, озноб.
  2. Полиморфные изменения кожного покрова с явлениями дерматита: папулезно-пустулезные высыпания, эрозии кожного покрова (красная эритема особенно с поражением поверхности лица, схожая с высыпаниями СКВ). Наблюдается отечность, припухлость подкожной клетчатки, телеангиэктазии и петехии, покраснение вокруг глаз, зональная пигментация и обесцвечивание. Частая сухость кожи (шелушения, трещины), шелушащиеся пятнышки с формированием под ними узелков в области пястных суставов, локтевых и коленных суставов, на бедренных поверхностях (синдром Готтрона). При инсоляции провоцируется фотодерматит, чрезмерная сухость и растрескивание кожи. Ломкость, исчерченность ногтевых пластинок с воспалением околоногтевых валиков.
  3. Спазм сосудов с отеком, синюшности кончиков пальцев, онемение, покалывание, на ощупь пальцы холодные и «восковые» — проявление начальных преобразований в синдром Рейно. Формируются сетчатые и древообразные рисунки с синюшными или бордовыми пятнами на ладонях, предплечьях, голенях и стопах в результате застоя крови на уровне микроциркуляторного русла.
  4. Разрушение мышечной ткани с уплотнением и разбуханием, что проявляется болями в мускулах, симметричной слабости шейного отдела (невозможно удержать голову вертикально), области спины (ограничение прямохождения). Глоточного отдела — изменение голоса с гнусавостью и невозможностью проглатывания пищи, воды, отказ работоспособности рук и ног, отвисание живота.

В детском возрасте характерны отличительные черты:

  • яркое острое начало воспалительного процесса;
  • повышение температуры тела до 39-40 градусов по Цельсию с ознобом, ломотой в суставах, упадком жизненных сил;
  • в дошкольном возрасте характерна потеря массы тела;
  • кожные поражения аналогичные приметам у взрослых, но более интенсивные с петехиями на ногтевых пластинах и веках;
  • молниеносно нарастающие симптомы мышечной слабости и локальной болезненности;
  • внешняя деформация в области суставных сочленений с контрактурами, ограничением двигательной амплитуды — локти и колени согнуты, ребенок не может самостоятельно их распрямить;
  • кальциноз (отложения гидроксиапатитов) развивается обязательно, уже в начальной форме, даже при легком течении. Диагностируется в срок до 12 месяцев от начала первых признаков патологии;
  • нагноение в зонах образования кальцификатов и поверхностных изъязвлений, с мокнущими раневыми поверхностями.

Диагноз определяет лечащий врач или группа специалистов после проведения диагностических процедур.

Такой комплекс мероприятий включает консультацию со сбором жалоб (слабость мускулатуры, периодическая болезненность), определением внешних проявлений (высыпания, симптом «очков» и Готтрона).

Сбором анамнеза (наличие ревматологии, эндокринной сопутствующей патологии, неврологических расстройств, приема специфических лекарств).

Лабораторные показатели:

  • повышение количества ферментов, тропных к мускулам (альдолазы, АЛТ, АСТ, креатинфосфокиназы, лактатдегидрогеназы);
  • маркер АТ Jo1 к гистидил тРНК-синтетазе;
  • креатинурия, миоглобинурия;
  • повышенное СОЭ;
  • появление антинуклеарных антител АНФ;
  • повышение С-реактивного белка;
  • лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево;
  • повышение гаптоглобина, сиаловых кислот, фибриногена, α2- и γ-глобулинов;
  • наличие неспецифических антител к собственным тканям.

Инструментальные исследования показывают следующие данные:

  1. При биопсии мускулов можно наблюдать утолщение мышечных волокон с потерей исчерченности и фрагментацией, локальные участки некротизации, клеточные реакции (скопление лимфоцитов, плазмоцитов, фагоцитоз).
  2. На ЭКГ можно определить тахикардию, аритмию и появление блокад.
  3. Электромиография определяет повышенную мускульную возбудимость, фибрилляцию отдельных волокон и отсутствие поражения нервных структур.
  4. Рентгенографическое исследование для выявления глубоких кальцинатов.
  5. Дополнительно применяют МРТ и Р-спектроскопию при отсутствии информативности иных методик обследования. Рентген-снимок грудной клетки или КТ для определения патологии дыхательной системы с формированием пневмосклероза или альвеолярного фиброза легких.

Лечение и клинические рекомендации

Терапевтический комплекс, согласно международным рекомендациям и протоколам лечения включает следующие препараты:

  • глюкокортикостероиды (преднизолон, метипред, гидрокортизон). Лечить необходимо непрерывно на протяжении 1-3 месяцев до достижения желаемого эффекта;
  • анаболические стероиды (неробол, ретаболил) для укрепления мускулов при продолжительном курсе ГКС;
  • иммуносупрессоры-цитостатики (метотрексат, азатиоприн). Назначают при низкой лечебной эффективности кортикостероидов;
  • аминохинолины (плаквентил, делагил). Применяют в малых дозировках для облегчения внешних кожных проявлений;
  • иммуноглобулин — для стимуляции и поддержки собственных защитных сил организма, усиления эффекта гормонов-стероидов;
  • для поддержки функциональности мускулатуры применяют прозерин, кокарбоксилазу и витамины группы B инъекционно;
  • при наличии кальцификатов при дерматополимиозите применяют колхицин и пробенецид внутривенно;
  • при неэффективности пероральных средств и инъекционных форм рекомендуется плазмаферез и лимфоцитоферез.

Дерматомиозит у детей включает применением физиотерапевтических процедур, ЛФК, массажа для коррекции контрактуры, народные методы — такие клинические рекомендации врачей.

На патологию дерматомиозит у детей хорошо влияет санаторное лечение — бальнеотерапия, водные процедуры, диетическое питание, прогулки на свежем воздухе.

Лечиться консервативно с параллельным применением оперативного вмешательства актуально при подкожных кальцификатах и опухолевых новообразованиях.

Среди возможных осложнений стоит выделить:

  • обездвиживание с постановлением инвалидности;
  • язвенные процессы на коже и в мышечной ткани;
  • миозит;
  • поражение легочного аппарата (с развитием пневмофиброза и затрудненным процессом дыхания, одышкой, легочными хрипами, кашлем);
  • ревматоидные изменения суставных полостей и полиартралгии;
  • риск развития кардиопатологии (кардиосклероз, аритмия, тахикардия, инфаркт, инсульт, ишемия);
  • парастезии и синдром Рейно;
  • нефротический синдром, почечная недостаточность;
  • патология пищеварительного тракта (гастриты, колит, язвенные процессы с геморрагиями).

Выделяют длительную гипертермию и выпадение волос.

Виды

В медицинских учреждениях пользуются ниже представленной классификацией для более точной постановки диагноза:

  • первичный (идиопатический) полимиозит. Его также именуют полимиозит взрослых. Преимущественно поражает женщин от 30 до 55 лет. Начало заболевания постепенное. Сначала поражаются мышцы шеи, затем патологический процесс распространяется на верхние и нижние конечности, гортань и пищевод. Как правило, недуг прогрессирует в хронической форме, но периодически происходит его обострение. При правильно подобранной методике лечения прогноз благоприятный. Эта форма заболевания лечится медикаментозно, а также с применением народных средств;
  • первичный дерматомиозит. Поражает преимущественно женщин трудоспособного возраста. Заболевание начинается внезапно. В области суставов и на лице образуются эритематозные пятна. В некоторых клинических случаях поражаются также и слизистые оболочки;
  • полимиозит, развивающийся совместно со злокачественными опухолями. Основные факторы, способствующие его развитию – рак лёгкого, кишечника, желудка или поджелудочной железы. В этом случае лечение не всегда оказывается эффективным, поэтому прогноз в большинстве случаев неблагоприятный;
  • детский полимиозит. Сопровождается поражением всех органов ЖКТ, лёгких, а также контрактурами. Важно вовремя заметить первые симптомы заболевания, чтобы провести диагностику и лечение, и не допустить развития осложнений;
  • полимиозит в сочетании с другими аутоиммунными заболеваниями. Недуг развивается стремительно. Симптомы выражены и проявляются практически сразу;
  • миозит с включениями. Эта форма недуга встречается крайне редко. Её отличие от прочих состоит в том, что воспалительный процесс поражает мышцы дистальных отделов конечностей.

Характерные симптомы для различных видов полимиозита

Формы заболевания по характеру его течения:

  • острая. Заболевание прогрессирует быстро. У пациента развивается дизартрия, дисфагия, атрофия мышц. Симптомы ярко выражены. В более тяжёлых случаях поражается сердце и лёгкие. Необходимо в экстренном порядке проводить диагностику и лечение, так как без отсутствия терапии возможен летальный исход;
  • подострая форма. Недуг прогрессирует постепенно. Поражения внутренних органов не так обширны, а атрофия мышц конечностей происходит намного позже;
  • хронический полимиозит. В этом случае происходит поражение отдельных мышечных волокон. Если своевременно провести диагностику и правильное лечение, то можно снизить болевой синдром и предотвратить развитие осложнений. Как правило, прогноз благоприятный.

Источник: https://proctologi.com/kozha/dermatomiozit-u-detej-simptomy-i-lechenie.html

Дерматомиозит у детей: причины, симптомы, лечение. Прогноз жизни при дерматомиозите. Где лечат дерматомиозит?

Ювенильный дерматомиозит у детей клинические рекомендации

Дерматомиозит – это аутоиммунное заболевание с поражением мышечной ткани человека, нарушениями двигательных функций и образованием отеков и эритем на коже. Это тяжелое прогрессирующее заболевание, прогноз которого зависит от тяжести течения.

Заболевают чаще всего взрослые (преимущественно женщины) в возрасте старше 40 лет. Но встречается дерматомиозит и у детей в возрасте 5 — 15 лет. Ювенильный дерматомиозит (или юношеский дерматомиозит) нередко поражает девочек во время полового созревания.

Дерматомиозит имеет сходство с полимиозитом, в обоих случаях происходит поражение мышечной ткани организма, но для дерматомиозита свойственны еще и кожные проявления.

Причины дерматомиозита

Дерматомиозит – очень сложное заболевание, причины которого до конца не изучены, однако врачи все однозначно сходятся во мнении, что спровоцировать развитие недуга может очень много факторов.

Все они условно подразделены на несколько групп:

  1. Основная группа причин – инфекционные заболевания, которые развиваются в организме ребенка больше 3 месяцев. К ним относятся болезни, вызванные:
  • пикорнавирусами
  • парвовирусами
  • гриппозными вирусами
  1. Патогенетическая группа причин – факторы, которые провоцируют:
  • бактерии (например, стрептококк группы А)
  • прививки
  • гормональные препараты
  1. Триггерная группа причин – предрасполагающие к возникновению заболевания факторы. К ним относятся:
  • переохлаждение или перегревание
  • облучение
  • сильные травмы психологического и физического характера
  • наследственность
  • аллергия на лекарственные препараты

Каковы причины и факторы риска?

Для дерматомиозита характерна сыпь на гелиотропе. Дерматомиозиты относятся к группе заболеваний мышц, называемых воспалительными миопатиями или миозитами (воспаление мышц).

Дерматомиозиты — это хроническое аутооспалительное заболевание, симптомы которого со временем могут меняться. Около трети людей, у которых дерматомиозиты развиваются по мере выздоровления детей, выздоравливают, но остальные продолжают испытывать симптомы.

Исследователи не уверены, что является причиной дерматомиозита. Это может быть связано с генетической предрасположенностью, которая вызвана бактериями, вирусами или даже солнечным светом. Дерматомиозиты редки и поражают менее 10 из каждых миллионов человек.

У женщин вероятность заболевания дерматомиозитом в два раза выше, чем у мужчин. Хотя это заболевание может развиться в любом возрасте, оно более распространено среди детей в возрасте от 5 до 10 лет. Несовершеннолетний дерматомиозит поражает детей и может вызвать повреждение кровеносных сосудов, а также мышечную слабость.

Другие факторы риска дерматомиозита и гелиотропной сыпи, сопровождающей его, включают в себя:

  • рак, особенно у пожилых людей (паранеопластический синдром)
  • аутоиммунное заболевание или предрасположенность к аутоиммунным заболеваниям
  • лекарства, инфекции или травмы
  • вирусная инфекция
  • солнечный ожог или сильное солнечное воздействие

Виды дерматомиозита у детей

Дерматомиозит может быть 3 видов:

  1. Идиопатический дерматомиозит – его еще называют первичным. При нем, кроме внешних проявлений, никаких других симптомов заболевания не обнаруживается. У человека на коже появляются солевые отложения, которые приобретают красный оттенок и сильно чешутся. Чаще всего этот признак возникает у маленьких деток и стариков.
  2. Паранеопластический дерматомиозит – вторичный вид заболевания, при котором, кроме сыпи уже фиолетового цвета, начинают слабеть мышцы. При такой форме заболевания очень часто образовываются злокачественные опухоли не только на коже, но и на внутренних органах.
  3. Ювенильный дерматомиозит – это детская форма заболевания, о которой мы и будем подробно разговаривать в нашей статье. Для нее характерны все симптомы недуга, которые встречаются и у взрослых (чаще всего поражается кожа и мышцы). Однако они проявляются с некоторыми особенностями, о которых мы вам расскажем более детально далее.

Врачи также выделяют еще и четвертый вид дерматомиозита. Его называют полимиозит, потому что, кроме симптомов этого недуга, активно проявляют себя и признаки других диффузных патологий.

Поражения кожи и подлежащих сосудов

Поражения кожных покровов при болезни у детей достаточно специфичны, нередко именно кожа и сосуды, подлежащие под эпидермисом, повреждаются одними из первых в ходе формирования аутоиммунной агрессии. Начальные симптомы проявляются в виде:

  • отеков кожи,
  • синюшного, пурпурного цвета кожи около глаз, окружающей глаза наподобие очков или полумаски,
  • возникают симметричные области красноты и зоны атрофических рубцов в области пораженных суставных поверхностей,
  • на верхних веках возникают просвечивающие сосудики,
  • проявляются сосудистые звездочки в области ладоней и на кончиках пальцев,
  • типична мраморность кожи туловища и лица,
  • из-за нарушения питания кожи возникают мелкие участки некроза (отмирания) клеток,
  • кожа сухая и сильно шелушится, могут быть участки сильной пигментации или вообще без пигмента,
  • возможно формирование подкожных кальцинатов со вскрытием их на поверхность кожи с крошковидным отделяемым,
  • поражаются слизистые рта и дыхательного тракта, возникают конъюнктивиты и поражение влагалища у девочек.

Степени проявления дерматомиозита

Если вашему ребенку поставили диагноз дерматомиозит, вы должны знать, что данное заболевание может развиваться с разной степенью активности. Всего специалисты выделяют 3 степени:

Источник: https://MedLazaret.ru/drugoe/dermatomiozit-diagnosticheskie-kriterii.html

Первые симптомы дерматомиозита и оптимальное лечение

Ювенильный дерматомиозит у детей клинические рекомендации

Дерматомиозит (полимиозит, болезнь Вагнера-Унферрихта-Хеппа) — патология, которая характеризуется воспалением мускулатуры человека и его кожного покрова.

В зависимости от течения заболевание делится на виды, самым серьезным из которых является хронический. Если вовремя не провести лечение, все может закончиться летальным исходом.

Каковы симптомы и лечение дерматомиозита у взрослых и детей?

Заболевание, выражающееся в поражении мускулатуры, нарушении двигательных функций, с появляющимися при этом отеками и эритемами на коже, именуют болезнью Вагнера, или дерматомиозитом. При отсутствии кожных синдромов болезнь называется полимиозитом. Болеют в основном взрослые, однако воспалительному поражению мышечной системы подвержены также и дети от 5 до 15 лет.

На заметку. Недуг чаще всего встречается у девочек и женщин по причине физиологических особенностей строения организма.

При этом наиболее часто заболевание совпадает с периодом полового созревания, что связано с активностью гормонов. Болезнь Вагнера — достаточно редкое явление, имеющее тяжелую симптоматику и высокий риск летального исхода. Чтобы иметь правильное представление о том, что это такое — дерматомиозит, необходимо разобраться в:

  • признаках;
  • методах лечения.

Важно! Точная этиология дерматомиозита неизвестна. Врачи склоняются к мнению, что «виновниками» недуга являются пикорнавирусы.

Заболевание характеризуется негнойным воспалением соединительной ткани, но у 30% пациентов кожный синдром отсутствует, что затрудняет диагностику

информация для прочтения

Симптомы

Эффективное лечение дерматомиозита возможно только после определения точного диагноза на основании характерных признаков и симптомов. К таким относятся:

  • Прогрессирующая мышечная слабость. Особенно часто поражаются мышцы шеи, рук, бедер. Активность пациента сильно ограничена.
  • Появление на коже высыпаний, имеющих лиловый цвет и возвышающихся над ней. В некоторых случаях сыпь становится первым предвестником заболевания.
  • Образование розовых бляшек и узелков — преимущественно на разгибательных участках суставов (симптом Готтрона).
  • Болезненность мышц.
  • Припухлость и болезненность суставов.
  • Кожный зуд, шелушение дермы.
  • Дисфагия (затрудненное глотание), кашель, одышка.

Клинические проявления очень многообразны, но кожный синдром является одним из ведущих. На одной из стадий наблюдается появление на коже эритематозных участков с лиловым оттенком.

Еще одним сигналом к немедленному реагированию является классический симптом дерматомиозита — чередование пигментированных и депигментированных поверхностей кожи в сочетании с:

  • телеангиэктазией;
  • гиперкератозом;
  • атрофией участков кожи (пойкилодермией).

Внимание! При первых же проявлениях следует обращаться к врачу, поскольку запаздывание с лечением этой болезни крайне опасно.

Одним из основных симптомов болезни является боль и припухлость суставов, что со временем ведет к утрате способности к самостоятельному передвижению

Лечение сложных проявлений болезни

Важно. В связи с исследованиями, в ходе которых было выяснено, что причиной смерти пациентов является не сам дерматомиозит, а его осложнения, врачи борются именно с такими явлениями.

Особенно частым и грозным из них считается аспирация пищевых масс при нарушении глотания, в результате которой развивается аспирационная пневмония.

В данном случае необходимы неотложные действия, направленные на освобождение дыхательных путей от инородных элементов и восстановление дыхания. После проведения мероприятий назначается терапия для устранения последствий.

Для лечения других опасных осложнений дерматомиозита осуществляются соответствующие меры.

Для поддержки газового состава крови проводится кислородотерапия. Обеспечить хорошую проходимость бронхов можно с помощью различных медицинских манипуляций:

  • Постурального дренажа.
  • Вибрационного массажа.
  • Приема препаратов, расширяющих бронхи.

Важно! До появления кортикостероидов прогноз дерматомиозита считался неблагоприятным, поскольку наблюдался летальный исход у 2/3 больных. С появлением современных лекарственных средств положение существенно улучшилось.

У многих пациентов поражаются дыхательные пути, сердечная мышца, есть аритмия и сердечная недостаточность

Симптомы у детей

Дерматомиозит у детей часто начинается остро или подостро, с проявлением:

  • общей слабости;
  • лихорадки;
  • недомогания;
  • снижения веса;
  • интенсивного снижения мышечной силы.

Существенным признаком ювенильного (детского) дерматомиозита считается поражение кожных покровов. При этом наблюдаются лилового цвета высыпания:

  • на лице;
  • в параорбитальной области;
  • в области декольте;
  • над крупными суставами рук и ног (локтевых, коленных).

Острые периоды болезни характеризуются некрозом кожи, который затем переходит в атрофию с очагами депигментации. Кожа ладоней часто краснеет, шелушится, растрескивается («рука механика»).

Ювенильный дерматомиозит у детей часто начинается с болей в мышцах, быстрой утомляемости.

Симметрично поражаются проксимальные мышцы рук и ног, в результате чего детям становится сложно носить портфель, поднимать вверх руки и держать их в таком положении. Они много падают, очень скоро выдыхаются при ходьбе.

При более серьезных поражениях мышц пациент не может даже приподнять голову с подушки. Может наступить полная обездвиженность.

Внимание! При своевременном диагностировании болезни ее можно контролировать. Хроническая форма отличается волнообразностью клинических процессов.

У 25% детей наблюдается клиническая картина васкулита с поражением кожи, мышц, ЖКТ, почек

Лечение детей

Лечение детей осуществляется индивидуально, с учетом возрастных особенностей. Важен при этом и этап течения болезни. Согласно мнению врачей, дерматомиозит эффективнее всего излечивается кортикостероидами. Особенно часто для терапии назначают Преднизолон«.

Дневную дозу и способ применения определяет врач. Это обусловлено степенью интенсивности патологии и общим состоянием больного. При затрудненном процессе глотания «Преднизолон» показан внутривенно или внутримышечно. Уровень используемой дозы варьируется от 2,5 до 20 мг в сутки. Прекращать использование препарата следует постепенно.

Терапевтический эффект может быть повышен включением в список таких лекарств, как:

  • «Компламин».
  • Препараты IV аминохинолинового ряда — «Делагил», «Хлорохин».
  • Противовоспалительные средства — ацетилсалициловая кислота, «Бутадион», «Реопирин» и др.

Внимание. Рекомендуется использование при дерматомиозите антибиотиков широкого спектра действия. Предпочтение отдается полусинтетическим вариантам с нистатином.

Наиболее действенными и часто назначаемыми препаратами при лечении болезни являются глюкокортикоиды

Лечение взрослых больных

Для лечения взрослых также применяются кортикостероиды. При этом должен быть исключен «Триамцинолон», вызывающий миопатию. Предпочтение отдается «Преднизолону» в определенных объемах — с учетом фазы патологии. В совокупности с «Преднизолоном» для лечения дерматомиозита используют следующие препараты:

  • «Хингамин», «Делагил», «Резохин».
  • «Плаквенил».
  • «Метотрексат».
  • «Азатиоприн».

В комплексе возможно применение:

  • Ацетилсалициловой кислоты.
  • «Индометацина».

Кроме медикаментозной терапии, для лечения применяется аппаратное воздействие. Очистить кровь от антител возможно при помощи плазмафереза. Состояние больного улучшается в результате физических упражнений и лечебной физкультуры, однако их нужно исключить во время обострения болезни.

При помощи современных лекарственных средств можно добиться в определенных случаях длительной ремиссии с восстановлением трудоспособности.

Важно! Подавить болезнь возможно, если применить раннюю кортикостероидную терапию. В таком случае можно ожидать благоприятного исхода.

Ранняя диагностика болезни и вовремя начатое лечение могут вернуть больного к полноценной жизни

Народные методы

Помните. Лечение болезни при помощи трав должно осуществляться только после консультации с врачом и под его контролем.

Желательно это делать в периоды стойкой ремиссии. Традиционно лечение назначается курсами, которые наиболее эффективны в осенне-весенний период.

Неплохой эффект получается от применения компрессов из:

  • ивовых листьев и почек;
  • лекарственного алтая.

Общее состояние организма, укрепление иммунной системы осуществляются путем применения отваров из:

Народные средства если и не полностью излечивают болезнь, то ослабляют различные болезненные проявления

Лечебное воздействие на кожу оказывают мази. Приготовить мазь из почек ивы несложно. Последние измельчают в равной доле со сливочным маслом, затем полученную смесь втирают в больные участки кожи.

Источник: http://zkozha.ru/bolezni/drugie/dermatomiozit-chto-eto-takoe-simptomy-i-lechenie/

Дерматомиозит: симптомы, диагнотиска, лечение

Ювенильный дерматомиозит у детей клинические рекомендации

Это идиопатическая воспалительная миопатия, которая характеризуется симптомами со стороны кожных покровов. Состояние диагностируют на основании наличия симметричной проксимальной миопатии, повышенного уровня мышечных энзимов, миопатических изменениях во время электромиографии, характерных результатах мышечной биопсии, а также по присутствию характерной кожной сыпи (напр.

, периорбитальной слабо выраженной фиолетовой эритемы или макулезной эритемы фиолетового цвета — вокруг шеи и на груди в форме латинской буквы V, сыпь на плечах и верхней части спины («синдром шали»), а также знаки Готтрона).

Некоторые пациенты обращаются к врачу с жалобами на кожные проявления, при этом мышечные признаки проявляются позже, имеют субклиническое течение или вовсе отсутствуют.

ДМ существует во взрослой и ювенильной формах и может сочетаться с некоторыми болезнями соединительной ткани (склеродермией, системной красной волчанкой, смешанными болезнями соединительной ткани, а также, менее часто — с ревматоидным артритом и синдромом Шегрена). Может быть связана с интерстициальным заболеванием легких, сердечными состояниями, проблемами с пищеводом и скрытой злокачественной опухолью. ДМ, возникающий во взрослом возрасте, часто бывает связан со злокачественными новообразованиями.

Этиология

В целом, этиология остается невыясненной. На основании клинических гипотез, моделирований болезни и экспериментальных исследований была предложена гипотеза о том, что дерматомиозит (ДМ) является следствием комбинации генетически обусловленной уязвимости и факторов окружающей среды.

  • Генетические и иммунологические: есть теория о наличии связи между некоторыми подтипами МНС и повышенным риском заболеть ДМ. В дополнение к этому, существует более сильная связь между генотипами МНС и специфическими миозит-связанными антителами.
  • Факторы окружающей среды: попытки обнаружить триггеры принесли только очень слабые результаты. Наиболее убедительные доказательства существуют по поводу роли ультрафиолетового излучения и развития ДМ, связанного с антителами Mi2.
  • Инфекции: несмотря на то, что ряд вирусных и бактериальных агентов способны напрямую вызывать миозит, связь между инфекциями и развитием состояния не ясна до конца. Существует ряд отчетов, в которых указывается, что ДМ/полимиозит развивался у пациентов с антителами к Borrelia burgdorferi и Toxoplasmosis gondii. Другие исследования описывают обнаружение антител к вирусам, а также нуклеиновых кислот вирусов у пациентов с воспалительными миопатиями. Несмотря на это, убедительные доказательства инфекционной этиологии еще предстоит обнаружить.
  • Медикаментозный генез: многие лекарственные препараты и токсины способны вызывать развитие миопатии. Препараты, которые могут вызывать ДМ: D-пеницилламин, гидрокисмочевина, статины, фенилбуазон, а также тербинафин.

Специалисты сходятся в том, что ДМ имеет аутоиммунную природу. Факторы, которые говорят в пользу этой гипотезы:

  • Наличие ауто-антител
  • Связь с другими аутоиммунными нарушениями
  • Наличие мышечного поражения, опосредованного Т-клетками
  • Комплемент-опосредованное поражение сосудов
  • Наличие реакции на иммуносупрессию.

Несмотря на то, что у большинства пациентов обнаруживались антитела, они не являются специфическими для миозита, и их роль в возникновении патологии не ясна.

Многие аспекты, касающиеся патогенеза, остаются невыясненными, однако считается, что ДМ в основном гуморально опосредован, и что основной целью антигенов является эндотелий эндомизиальных капилляров.

Неизвестно, происходит ли комплемент-опосредованное поражение сосудов вследствие активации комплемента С3 или отложения белков комплемента и прочих иммунных комплексов. Это приводит к повреждению клеток эндотелия, капиллярному некрозу, периваскулярному воспалению, ишемии и разрушению мышечных волокон.

Активация комплемента также приводит к выработке цитокинов и химокинов, которые усиливают движение активированных Т-клеток в перимизиальном и эндомизиальном пространстве.

Главные признаки, которые обнаруживаются при биопсии мышц — перифасцикулярная атрофия, разрушение капилляров, а также клеточная инфильтрация В-клеток, а также CD4-положительных Т-клеток в сочетании с гуморальноопосредованным процессом.

Интерферон (ИФН) -альфа и -бета могут также играть роль в патогенезе. Известно, что ИФНальфа регулирует несколько генов, и ИФН-бета активируются в капиллярах и перифасцикулярных мышечных волокнах.

Исследования, рассматривающие результаты кожных биопсий при ювенильной и взрослой форме ДМ поддерживают гипотезу о роли васкулопатии в кожных поражениях, что также было продемонстрировано на мышечных примерах.

Классификация

1. Классический дерматомиозит (КДМ): кожные проявления, характерные для ДМ, проксимальная мышечная слабость, а также лабораторное подтверждения миозита.

  • КДМ с дебютом во взрослом возрасте
  • КДМ с дебютом в детском возрасте.

2. Клинический амиопатический дерматомиозит (КАДМ): кожные проявления, без симптомов со стороны мышц на момент постановки диагноза. Амиопатическим пациентам необходим более тщательный мониторинг для того, чтобы вовремя выявить наличие мышечного вовлечения.

  • Амиопатический дерматомиозит (АДМ): поражение кожи, типичное для ДМ, подтвержденное при помощи биопсии (на протяжение ≥6 месяцев), однако отсутствует мышечная слабость, а лабораторные, радиологические или гистопатологические исследования не подтверждают наличие миозита.
  • Гипомиопатический дерматомиозит (АДМ): поражение кожи, типичное для ДМ, подтвержденное при помощи биопсии (на протяжение ≥6 месяцев), однако отсутствует мышечная слабость, мышечные энзимы повышены или в норме, а лабораторные, радиологические или гистопатологические исследования подтверждают наличие миозита.

3. Премиопатический дерматомиозит (ПДМ): присутствие характерных кожных симптомов на протяжение

Источник: https://www.eskulap.top/terapija/dermatomiozit/

Презентация на тему: Ювенильный Дерматомиозит

Ювенильный дерматомиозит у детей клинические рекомендации

Этиология, патогенез, клиника, лечениеСокирко П.В Л-429

Изображение слайда

2

Слайд 2: Определение

Существует несколько классификаций идиопатических воспалительных миопатий, в каждой ЮДМ выделен в отдельную форму. По классификации, предложенной L. Rider и F. Miller (1997), ЮДМ является самой частой формой идиопатических воспалительных миопатий у детей (85%).

Ювенильный дерматомиозитЮвенильный полимиозитМиозит в рамках перекрестных синдромовМиозит мышц орбиты и глазМиозит, ассоциирующийся с опухолямиФокальный, или нодулярный миозит.

Пролиферативный миозитМиозит «с включениями»Амиопатический дерматомиозит (дерматомиозит без миозита)Эозинофильный миозитГранулематозный миозитЮвенильный дерматомиозит (М33.

0) – тяжелое аутоиммунное мультисистемное заболевание неизвестной этиологии с преимущественным поражением поперечнополосатых мышц, кожи и микроциркуляторного русла с ранним развитием кальциноза.Относится к идиопатическим воспалительным миопатиям

Изображение слайда

3

Слайд 3: Эпидемиология, этиология и патогенез

Эпидемиология. 85% от всех ИВМ у детей, 2-3 случай на миллион детей в год. 5-14 лет, ♀>>♂ в 2,5 разаЭтиология – неизвестна. Воздействие факторов среды у генетически предрасположенных лицИнфекция. Заболевание часто развивается через 3-6 мес после респираторных и кишечных инфекций.

Сезонность весна – лето. ECHO, Coxsackie B, Toxoplasma gondi, EBV, Influenza, БГСАНеинфекционные факторы : лекарства (18%), вакцины (11%), стресс (7%), интенсивная инсоляция (7%)Генетика. SNP в нескольких генах также ассоциированных с РА и СКВ. Формы HLA.

Есть случаи семейного ЮДМ, 50% детей с ЮДМ имеют родственника с АИ (СКВ, СД1).Патогенез.

В основе лежит образование АТ к неизвестному антигену с отложением их в сосудистой стенке, активация системы комплемента, что ведет к окклюзионной артериопатии и некрозу капилляров с последующей ишемией тканей и деструкцией мышечных волокон.

Изображение слайда

4

Слайд 4: Антитела при ЮВЕНИЛЬНОМ Дерматомиозите

Анти-TIF1 (30%) – развернутая клиническая картина поражения мышц, полный набор кожных проявлений. У взрослых – ДМ ассоциированный со злокачественными опухолями.

Анти-MJ (30%) – мышечная атрофия, контрактуры, кальцинозАнтисинтетазные АТ (>>> ЮПМПик – 30-50 летПМ и вторичные ИВМ >>> ДМКлиникаКальциноз, липодистрофия, язвенные поражения намного чащеВысокая частота ИБЛ, миозит более выражен.

АнтителаAnti-TIF1, Anti-MJ по 30%Антисинтетазные > дистальная, сильнее в нижних конечностяхСлабость мышц живота\спины → невозможность поддерживать позу в положении сидя, появление абдоминальных грыж. Невозможность встать с кровати не перевернувшись.

Слабость мышц шеи – невозможность поднять голову и тем более удерживать ееСлабость мышц плеча – симптом расчески (невозможность расчесать волосы), поднять руки вверх. Симптом рубашки.Глазодвигательные мышцы не поражаются при ДМ!! DDx c мышечными дистрофиями

Изображение слайда

20

Слайд 20

Слабость мышц таза и нижних конечностей – cимптом лестницы (трудно в подниматься и спускаться по лестнице), невозможность сесть на корточки\встать с них. Признак Тренделенбурга – слабость отводящих мышц бедра.Признак Говерса

Изображение слайда

Изображение для работы со слайдом

Изображение для работы со слайдом

21

Слайд 21

Дисфагия – слабость верхних мышц пищевода (1\3) и мышц гортани. Поперхивание, регургитация жидкостей через нос. Аспирация пищи с развитием аспирационной пневмонии.Дисфония – гнусавость, слабая речь из-за слабость гортанных мышц.

Слабость дыхательной мускулатуры (5%) может привести к ДН и смерти.Обструктивное апноэ сна из-за слабости мышц гортани → постоянная слабостьГлубокие сухожильные рефлексы сохраненыФизикально: Мышцы болезненные при прикосновении, плотные на ощупь. ПЖК отвердевшая, отечная (вплоть до анасарки).

Мышечная атрофия как следствие хронического процесса

Изображение слайда

22

Слайд 22

Боль и неподвижность из-за нее.

Однако выраженный болевой синдром требует пересмотра диагноза (некротизирующая миопатия)Ограничение подвижности может возникать из-за образования сгибательных контрактур как результата миофасциального воспаления.

Другой вариант – кальциноз мышц.*International Myositis Assessment & Clinical Studies GroupIMACS* FORM 1-10 – специально разработанные шкалы для объективной оценки состояния взрослых и детей при ИВМ

Изображение слайда

Изображение для работы со слайдом

23

Слайд 23: Клиническая картинаПроявления со стороны других органов и систем

Поражение суставовАртралгииАртрит – приходящий, недеформирующий. Однако бывают исключения.Серьезный стойкий артрит – скорее всего оверлап\антисинтетазный с-м Д еформирующий РА-подобный артрит у Jo-1 пациента, но без фокального остеопороза, РФ (-) АЦЦА (-)

Изображение слайда

Изображение для работы со слайдом

Изображение для работы со слайдом

24

Слайд 24

Поражение костей – Остеопороз из-за длительно сниженной подвижности при тяжелом течении и из-за высоких доз ГКСПоражение легкихАспирационная пневмонияИБЛ – признак антисинтетазного с-ма. При анти-jo-1 легче чем при non-jo-1. Редко у детей т.к антисинтетазные АТ 95%.Требуют инвазивные методы обследования, что является минусом для ЮДМ. Игнорируют МРТ.

Изначально не разрабатывались для детей.Новые критерии были разработаны EULAR и ACR в 2017 году – Позволяют поставить диагноз без использования инвазивных методов. Минус: это в первую очередь классификационные критерии, а не диагностические.Bohan and Peter 1975K. Taninoto et al.

1995Мышечная слабость (Симметричная плечевого и тазового пояса, сгибателей шеи) прогрессирующая в течении нескольких недель или месяцевЭМГ: Короткие низкие полифазные ПДЕ, спонтанная активностьБиопсия: некроз МВ 1 и 2 типа, фагоцитоз, перифасциальная атрофия, различный размер МВ, воспалительный инфильтрат.

БАК: КФК, миоглобин, альдолаза, ЛДГ, АСТ, АЛТКожа: Признак « V » и «Шали», симптом\папулы Готтрона, гелиотропная сыпьПоражение кожиПроксимальная мышечная слабостьБАК : КФК и альдолазаМиалгии: спонтанные и при пальпацииЭМГ : Первично-мышечные изменияАТ : Jo-1Суставы: недеструктивный артрит или артралгииСистемное воспаление: t, СРБ,СОЭБиопсия: морфологические изменения соответствующие воспалительной миопатииДостоверный ПМ: 1-4 пункты (все)Достоверный ДМ: Сыпь(5) + 3 любых призкаДостоверный ПМ: 4 любых признака без сыпиДостоверный ДМ: Сыпь + 4 любые другие признака

Изображение слайда

Изображение для работы со слайдом

27

Слайд 27: Ведение пациентов С писок необходимых исследований

Бх (мышечные ферменты,f почек и печени и СРБ)ОАК (особенно СОЭ)ОАМСеродиагностика – специф. АТ, АТ для DDx (РФ,АNA(?),АНЦА и др)Скрининг на инфекции для DDxКапилляроскопияЭКГ и ЭХОКГФВД и Rg ОГКМРТ (диагностика и ответ на лечение), +МРТ\КТ головы – онкоЭМГ (для DDx с невр. причинами)Биопсия (особенно при атипичных признаках)УЗИ ОБП, мышцФГДС

Изображение слайда

Изображение для работы со слайдом

Изображение для работы со слайдом

28

Слайд 28: Инструментальные и лабораторные методы

ОАК: Анемия, тромбоцитопения, лейкоцитоз, СОЭ 40+, СРБ 200+ОАМ: миоглобинурия, возможна инфекция МПТ из-за иммуносупрессииБиохимия: (80%) повышены АСТ>АЛТ, КФК (ММ,МВ-реген.

), ЛДГ (акт-3,4,5 и хр-1,2)Серодиагностика: РФ+ (10%), АNA+ (70%)ЭМГ: Маленькие и короткие потенциалы, спонтанные фибрилляцииМРТ: изменение интенсивностибиопсия: перифасцикулярная атрофия,периваскулярная инф. ПЯЛ, инф.

ПЯЛ эндомизия не затрагивая мыш.вол.

Изображение слайда

Изображение для работы со слайдом

29

Слайд 29: Ведение пациентов Лечение

В достероидную эпоху – 1\3 погибали, 1\3 инвалидыКупирование острой фазы – чем агрессивнее, тем меньше осложнений в будущемГКС (Преднизолон 2мг\кг\день ПО и\или метилпреднизолон 10-30 мг\кг пульс в течении нескольких дней~3). Лучше и то и другое. Дексаметазон и триамцинолон ↑↑↑ миопатию.

+ Иммуносупрессоры : Метотрексат(МТХ) 1мг\кг\неделю ПК или Циклоспорин А (CsA) 2-5мг\кг\день ПО в 2 приемах). Лучше МТХ т.к безопаснее. Гидроксихлорохин вместо пульс-МП.+ ВВИГ 2г\кг если состояние очень тяжелоеПостепенно доза стероидов снижается, прием продолжается многие годы после купирования.

Кушинг, стероидная миопатия (vs обострение), остеопения

Изображение слайда

30

Слайд 30

При рефрактерном теченииГКС (Преднизолон ПО) + МТХ\CsA + Циклофосфамид (500-100г\м2\месяц ВВ)ГКС (Преднизолон ПО) + МТХ\CsA + ГИБПЕсли после такой терапии нет улучшений, то проблема в приверженности лечениюАльтернативные иммуносупрессоры при непереносимости МТХ: Азатиоприн, мофетила микофенолат (MMF)ГИБП – Генно-инженерные биологические препараты ( Консилиум с главным ревматологом РБ, приказ N522 )Ритуксимаб (Мабтер а ® ) АТ к CD20, 575-700мг\м2\неделю. 2000р за 500мгИнфликсимаб ( Ф ламмэгис ® ) Анти-IFN-a, 3-6 мг\кг 600р за 100мгАбатацепт – не зарег. в РБДля рефрактерных кожных проявлениях – такролимус (Протопик) или пимекролимус (Элидел)При прим. МТХ необходимо давать фолиевую кислотуНеобходимо давать Ca и Vit D для профилактики остеопенииНужно использовать солнцезащитный крем (SPF >30)

Изображение слайда

31

Последний слайд презентации: Ювенильный Дерматомиозит

Вопросы?https://www.uptodate.com/Клинические рекомендации. Ювенильный дерматомиозит. Союз педиатров России 2017Zulian F, Culpo R, Sperotto F, et al Consensus-based recommendations for the management of juvenile localised scleroderma Annals of the Rheumatic Diseases 2019; 78: 1019-1024.

Textbook of pediatric rheumatology / [edited by] Ross E. Petty, Ronald M. Laxer, Carol B. Lindsley, Lucy Wedderburn. – 7th edition.Rheumatology / [edited by] Marc C. Hochberg, Ellen M. Gravallese, Alan J. Silman, Josef S. Smolen, Michael E. Weinblatt, Michael H. Weisman. Seventh edition.

Philadelphia, PA : Elsevier, Inc., [2019]Детская кардиология и ревматология: Практическое руководство / Под общ. ред. Л.М. Беляевой. — М.: ООО «Медицинское информационное агентство», 2011. —584 с.: ил.Детская ревматология: атлас / по ред. А.А. Баранова, Е.И. Алексеевой. – 2-е изд.,перераб. и доп.

– Москва : ПедиатрЪ,2015. – 384 c.:ил.Список литературыСПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ

Изображение слайда

Источник: https://slide-share.ru/yuvenilnij-dermatomiozit-305499

Медицина и здоровье
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: